普外科三病区成功救治一例罕见的 Peutz-Jeghers综合征患者
2017-01-20 09:06:00 来源： 评论： 点击：
近日，28岁的陈女士晨起时突感上腹部持续性剧痛、绞痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，症状进行性加重，由我院急诊科收入普外科三病区住院治疗。入院后经彩超以及CT检查后考虑肠套叠，需急诊手术治疗。三病区主任于志勇、接诊医生刘岳本着严谨的态度，考虑虽然引起陈女士剧烈腹疼症状的直接原因是肠套叠，但成人的肠套叠往往伴随着肠道方面的原发疾病。于是对陈女士进行了详细的病史询问和细致的体格检查，结果发现患者上下嘴唇及双手有明显的黑色素斑块沉着，医生们立刻想到了Peutz-Jeghers综合征的可能。这是一种非常罕见的遗传性疾病，又叫黑斑息肉病，其主要特点是胃肠道多发息肉，并于唇峡粘膜、外阴、掌跖等部位有色素沉着，常见的临床表现是息肉引起肠套叠、肠梗阻及息肉脱落引起肠道出血，如不及时进行手术治疗，Peutz-Jeghers综合征者往往因急性肠套叠导致肠管坏死危及生命。
抢救生命刻不容缓，在于志勇主任带领下，刘岳、毕林刚、刘新阳几名医生的共同协作下，迅速、充分的完善了术前准备，马上为陈某进行了急诊手术。果然不出所料，腹腔内约30cm的小肠发生套叠，松解套叠的肠管后，在套叠的起始部可触及多个小肠内的息肉，其中最大的直径约3.0cm，这颗大息肉就是引发患者此次发病的罪魁祸首，切除这颗大息肉以后，医生们再次仔细探查后将可触及的息肉逐个切除，手术非常成功。至此陈女士Peutz-Jeghers综合征的诊断已确定无疑。现陈女士术后恢复良好，已经康复出院。
【科普链接】Peutz-Jeghers's syndrome又称家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病，简称黑斑息肉综合征。1921年Peutz报道了一家三代人中曾有7人患小肠息肉病，口唇和颊黏膜有黑色素斑点。描述了本病的家族遗传性。1949年Jeghers会同Mckusick和Katz等收集了世界文献22例，并报告了自己的10例，强调了本病的家族遗传性及皮肤、黏膜色素斑的特点，引起了广泛注意。1954年Bruwer等首次使用Peutz-Jeghers综合征这一名称。PJS属于家族遗传性疾病，约有60%的PJS患者有明确或可疑家族史, 但部分PJS病例可出现隔代遗传现象。主要表现为皮肤、黏膜黑色素斑和胃肠道多发错构瘤性息肉。PJS胃肠道息肉最好发于空肠上段, 具有数目多、大小不一、全胃肠道分布的特点，按发病率的高低依次为小肠(空肠＞回肠＞十二指肠)、结肠、胃、直肠。息肉可继发消化道出血、肠梗阻、肠套叠、恶变等多种严重并发症，其中以小肠套叠最常见。有研究提示 PJS 患者从出生至 20 多岁时发生肠套叠的风险达50%，导致肠套叠的息肉直径一般＞15 mm，其中95%的肠套叠发生在小肠，92.5%需要手术治疗。目前, PJS胃肠道息肉的临床治疗仍以手术为主,辅以内镜治疗。
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