永存左上腔静脉畸形（PLSVC）属于先天性心脏发育不全，是由于胚胎发育时期左前主静脉退化异常所导致，其发病率为0.3%-0.5%，占先天性心脏病的10%。
永存左上腔起搏器植入术难度大，对术者是极大的挑战。营口市中心医院心内四科起搏器团队一个月内先后成功为两例永存左上腔病人植入双腔起搏器，充分体现了营口市中心医院强劲的技术实力。
69岁女性患者，以“阵发性头晕黑矇10年”为主诉入院。既往有风湿性心脏病，二尖瓣狭窄40年，脑梗死8个月。长期有头晕，黑矇的症状，但自认为眩晕症，未系统诊治。入院前8个月因脑梗死于市中心医院神经科住院，完善动态心电图检查发现房颤伴心室长间歇，建议择期行永久起搏器植入术。患者和家属这才知道，头晕的元凶是心跳慢，而不是所谓的“眩晕症”。此次为求手术治疗来诊。
术前心脏彩超检查发现冠状静脉窦开口明显增宽，达到18mm（正常值小于8mm），提示患者可能存在永存左上腔静脉畸形。
永存左上腔静脉分为四型：
Ⅰ型：经冠状静脉窦引流入右心房（90%）
Ⅱ型：经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间有短路（部分右向左分流）
Ⅲ型：直接引流入左心房
Ⅳ型：冠状静脉窦闭锁，左上腔连接于左肺静脉
永存左上腔，属于起搏器领域比较令术者头疼的现象。这种血管发育畸形，手术难度大，很可能导致起搏器植入手术失败。了解PLSVC上腔静脉走行，对指导手术有非常重要的价值，如果孤立永存左上腔静脉A、B型，手术难度较大，需要特殊器械，手术成功率明显降低，如果C、D型，不能经此途径植入永久起搏器。
为保证手术的高效性及安全性，阎巍主任与患者及家属进行了充分的沟通，并取得其理解后，先为患者行右侧锁骨下静脉造影，可见右上腔静脉显影，判断患者属于双上腔静脉类型，可以从右侧锁骨下静脉入路植入起搏器。经过充分的术前准备，该患者于第二天顺利植入永久双腔起搏器，术后很快痊愈出院。
2周后，营口市中心医院心内四科又接诊了一位脑血栓后遗症、糖尿病、高血压，三度房室传导阻滞的病人，患者术前的心脏彩超并未提示异常，但手术开始穿刺后，起搏器团队发现了异常，经过仔细检查，反复研究后，确认为永存左上腔。阎巍主任团队果断调整手术方案后，顺利行双腔永久起搏器植入术，手术成功，过程顺利，患者术后安返病房，现已治愈出院。
营口市中心医院心内四科是心脏起搏和电生理方向的专科病房，可独立完成单腔，双腔永久起搏器植入术，实现希普系统生理性起搏，并植入三腔起搏器治疗心力衰竭，为特殊病情的病人植入无导线起搏器，为营口地区老百姓造福。目前已累计独立完成起搏器手术百余台，积累了丰富的手术经验。
